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近期，中南大学湘雅二病院泌尿外科易路教授团队完成微创下两例迢遥复杂肾错构瘤切除手术得胜保肾。

结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性遗传的神经皮肤详细征，可出现多器官受累。发病率约为1/10万，多儿童期发病，男女比例2:1。唯有15%的患者未发现基因突变。

大广泛成年患者可发生双侧、多发肾脏血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤），慢慢增大，可引起腹部迢遥肿块、腹痛、大出血，变成休克、去世，是致死第一位的原因。

第一例25岁女性患者以“发现左腹部迢遥肿块1月”住院，诊断为“双肾错构瘤”；但易路教授全面审慎评估后觉得要磋商TSC；

尽管莫得眷属史、基因突变，但有皮肤损害如面部蝶形蜡样丘疹；神经系统损害如学习阻难、情感不稳；MRI发现多个室管膜下结节；肝、双肾多发错构瘤，应确诊无基因突变的苍凉TSC患者，这类患者明确诊断是临床难点，筛查技俩多，查验时刻长，身体查验要全面。

第二例19岁女性患者“因背痛20天”，以“右腹膜后肿物”收入泌外，穿刺病检撑握肾错构瘤，当地病院磋商TSC。

该患者CT教导“肺淋巴管性肌瘤病”；右迢遥复杂错构瘤（长径约20厘米）齐全包绕了右肾动脉，累及右肾静脉及下腔静脉；虽有确诊的2个主要指征；但无眷属史、基因突变等其它次要指征；是不是TSC? MDT诊断磋商TSC可疑。

易路教授、严彬副教授反复查阅贵府，对照患者身体查验、临床贵府，磋商到患者“肺淋巴管性肌瘤病”、“肾错构瘤”共存，但无其它指征不成确诊，况且该患者是单侧错构瘤与典型TSC不符；因此易路教授明确奉告家属诊断不是TSC，家属及患者总算马虎安谧。

这2例患者MDT诊断论断是手术指征明确，手术是唯独灵验妥洽工夫。但保肾手术难度迢遥，要作念好切肾的充分准备，要跟家属说判辨。

王荫槐主任也指出，第一例患者手术要尽可能把左肾肿瘤切干净，减少复发；第二例手术难度更大，保肾更要保安全。

濒临这两例零碎的复杂迢遥病例，尝试保肾失败后再切肾的决议，天然浅薄、安全、没风险、不违背医疗原则，但易路教授针对患者均年青只身，决定要负重致远地去保肾。不仅作念到保肾，还要全力作念到切口微创，要全力保肾后小切口取瘤。

第一例25岁患者，微创得胜保肾后，发现按原运筹帷幄小切口取瘤很发愤，易路教授思到了妇科医师常用的败坏器，经与妇科医师讨教，医疗组终于在切口唯有3厘米的条目下取瘤得胜，完成了手术。

另一例19岁患者父躬行己自己便是医师，跑遍省级各大病院，皆提议平直切肾，带着终末的但愿来到中南大学湘雅二病院慕名求诊。

要保肾，必须在肿瘤中找到并无损害分辨出右肾动脉，还要从下腔静脉及右肾静脉上分辨出肿瘤，易路教授和严彬副教授指挥贺海清、彭谋和苏浩等医师详细操作，终于微创保肾得胜。随后，又以3厘米的小切口取出了瘤组织。

患者父亲忻悦说“谢谢湘雅二病院的易路教授！咱们真实是慕湘雅二病院名而来!咱们的但愿没破灭”。

易路教授此时觉凯旋术团队的“负重致远”干出来的“精彩”无比值得领有。

通过这2例患者的诊疗，易路教授医疗组嗅觉收货颇丰，对TSC有了更全面的了解，也意志到临床责任唯有握住负重致远地死力向下扎根，才可能朝上生花。

湖南医聊特约作家：中南大学湘雅二病院 泌尿外科 严彬 黄利辉 黄莉

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（剪辑ZS）

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